Vilken paroxysmal nattlig hemoglobinuri?

Innehållsförteckning:

Vilken paroxysmal nattlig hemoglobinuri?
Vilken paroxysmal nattlig hemoglobinuri?

Video: Vilken paroxysmal nattlig hemoglobinuri?

Video: Vilken paroxysmal nattlig hemoglobinuri?
Video: Жареная Курица с картошкой на сковороде / Жаркое по-кавказски 2024, Mars
Anonim

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är en sällsynt förvärvad, livshotande sjukdom i blodet. Sjukdomen kännetecknas av förstörelse av röda blodkroppar (hemolytisk anemi), blodproppar (trombos) och försämrad benmärgsfunktion (inte tillräckligt med de tre blodkomponenterna).

Vad orsakar hemoglobinuri?

Hemoglobinuri är ett tillstånd där syretransportproteinet hemoglobin finns i onorm alt höga koncentrationer i urinen. Tillståndet orsakas av överdriven intravaskulär hemolys, där ett stort antal röda blodkroppar (RBC) förstörs och därigenom frisätter fritt hemoglobin i plasman.

Vad betyder PNH?

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är en sällsynt sjukdom som gör att röda blodkroppar bryts ner snabbare än de borde. Denna tidiga förstörelse kan leda till symtom och komplikationer som sträcker sig från minimala, såsom missfärgning av urin, till allvarliga, såsom leukemi och stroke.

Varför orsakar PNH hematuri tidigt på morgonen?

Tecken och symtom

Det klassiska tecknet på PNH är röd missfärgning av urinen på grund av närvaron av hemoglobin och hemosiderin från nedbrytningen av röda blodkroppar. Eftersom urinen är mer koncentrerad på morgonen, är det då färgen är mest uttalad.

Varför är PNH på natten?

Ökad hemolys på natten kan bero på förändringar i balansen i inhibitor-hemolysinsystemet utöver den effekt på pH som kan uppstå genom retention av CO 2 under sömnen. Hemolytiska kriser har ibland berott på det tillfälliga uppkomsten av en autoimmun reaktion.

Rekommenderad: